中新網(wǎng)陜西新聞11月28日電 14歲的孩子體重只有22kg，重度營養(yǎng)不良，脊柱彎曲達105°屬于極重度。雪上加霜的是，壓縮的右肺導致她重度呼吸困難，無法自主行走。近日，西京醫(yī)院骨科成功為小睿實施矯形手術(shù)，術(shù)后恢復良好，無并發(fā)癥。

　　據(jù)了解，患者小睿(化名)到西京醫(yī)院就診后，被收入骨科，科室黃魯豫教授、吳子祥副主任、嚴亞波副教授等認真分析病史，多次組織討論，結(jié)合肌肉活檢病理結(jié)果，最終確診為中央軸空癥型脊柱側(cè)彎合并Ⅰ型呼吸衰竭。

　　這是一種罕見的遺傳性神經(jīng)肌肉病，病情錯綜復雜：累及運動、呼吸、神經(jīng)等多個系統(tǒng)，具有惡性高熱易感基因RYR-1，常規(guī)麻醉極易出現(xiàn)災難性惡性高熱、單肺通氣呼吸困難、重度營養(yǎng)不良(BMI僅11.2)……諸多因素成為橫亙在醫(yī)生面前的一個個困難，給手術(shù)帶來一定難度和風險。

　　在醫(yī)院統(tǒng)籌協(xié)調(diào)下，董海龍副院長、骨科羅卓荊主任主持，先后6次組織多學科病例討論，骨科、麻醉與圍術(shù)期醫(yī)學科、手術(shù)室、病理科等學科專家立足病情、研判風險，最終制定“術(shù)前Halo頭環(huán)牽引-呼吸功能鍛煉-營養(yǎng)支持，術(shù)中預防惡性高熱-預備特效藥物-快速有效矯形，術(shù)后重癥醫(yī)學監(jiān)護-評估呼吸功能-功能鍛煉”的總體治療思路。

　　麻醉與圍術(shù)期醫(yī)學科汪晨教授負責麻醉和術(shù)中監(jiān)測，骨科黃魯豫教授主刀，帶領(lǐng)嚴亞波副教授、徐會法副主任醫(yī)師施行“3D打印輔助植釘-快速有限矯形”手術(shù)。術(shù)中，團隊力求“快、準、穩(wěn)”，用最短的時間充分矯形，恢復肺部容積，不到4小時完成“從胸2到腰4脊柱后路畸形矯正、植骨融合內(nèi)固定”手術(shù)，避免了全麻下惡性高熱的發(fā)生。

　　術(shù)后，患兒在重癥醫(yī)學科繼續(xù)觀察治療，手術(shù)次日順利拔管，呼吸恢復正常，脊柱側(cè)彎矯正滿意。在醫(yī)護人員精心照料下，經(jīng)過2周留院觀察，小睿恢復迅速，出院時已能夠短距離自行行走，目前正在進一步康復中。

　　據(jù)黃魯豫教授介紹，此次多學科團隊制定的快速矯形方案，具有手術(shù)創(chuàng)傷小、時間短，患者恢復快等優(yōu)點，有效避免了并發(fā)癥發(fā)生，在實現(xiàn)矯形的同時，改善了重度呼吸困難等一系列癥狀。多學科協(xié)作護航下，這一創(chuàng)新術(shù)式的成功，將為罕見遺傳病-中央軸空病型脊柱側(cè)彎的治療提供新的思路和手術(shù)范式參考，為惡性高熱易感，不能耐受常規(guī)麻醉手術(shù)治療的脊柱側(cè)彎患者帶來新的曙光。(周文靜)

責任編輯：李一璠